导语：每年的4月17日是世界血友病日，以纪念世界血友病联盟的创始人，加拿大人FrankSchnabel先生，并提高公众对血友病的认识。血友病是一组遗传性出血性疾病，其中凝血酶凝血酶在凝血的第一阶段被破坏。简单地说，身体没有足够的凝血因子来止血。这种疾病包括A、B和C型血友病。
01血友病简介
血友病是罕见的，A型血友病是血友病最常见的形式之一，是因为患者凝血因子VIII不足;另一种叫作B型血友病，缺乏足够的凝血因子IX(9)。对于A型血友病和B型血友病，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。
02血友病的遗传性
作为一种遗传的终身性疾病，血友病具有复杂的遗传关系。
1、男性病人和健康女性
他的儿子必须没有患病，他的女儿%是血友病基因携带者，也就是说，只携带血友病的基因，但是不一定会发病。
2、男性患者和女性血友病基因携带
孩子是否有疾病的几率为50%；并且女儿肯定是血友病基因携带者。
3、健康男性和女性患者
如果儿子生病了，女儿肯定不会发病，但一定是血友病基因携带者。
4、健康男性和女性携带血友病基因
孩子有50%的可能患上血友病，女儿肯定不会发病，但是有50%可能是血友病基因携带者。
5、男性患者和女性患者下一代人必然得血友病。
03血友病症状
血友病的主要临床表现为出血，病人终生都有自发性、轻度损伤，术后有较长时间的出血倾向，重型可再生后立即发病，轻则发生稍晚。
1、皮肤和粘膜出血:由于皮下组织,牙龈,舌头,口腔黏膜和其他部分很容易受伤,所以它是出血,孩子更常见的碰撞后的额头出血,血肿,但皮肤和粘膜出血并不是这种疾病的一个特性。
2、关节积血：关节出血是血友病A患者最常见的症状，通常发生在A、B、C、S、S、S、S等部位，运动后容易引起滑膜出血。
3、肌肉出血和血肿:常见于严重的A型血友病，通常在外伤后/过度的肌肉活动，主要在用力肌肉。
4、血尿：重型血友病A患者会出现镜下血尿或肉眼血尿，多没有疼痛感，也没有外伤史，但是如果出现输尿管内血块形成时会出现肾绞痛的症状。
5、假性肿瘤(血友病血囊肿):囊肿可以发生在任何地方，最常见的是在大腿，骨盆，小腿，脚，手臂和手，但有时在眼睛。
6、创伤后出血或手术后出血:不同程度的创伤，小手术可能导致持续的、缓慢的出血或出血。
7、其他部位出血:胃肠道出血可表现为呕血、黑便、便血或腹痛。大多数患者会有胃溃疡和十二指肠溃疡等原发性病变。还有一些原发疾病，如十二指肠溃疡，它们与结核和分支扩张等原发病变有关;颅内出血是血友病患者死亡的主要原因。
04治疗血友病
血液可以治愈吗?血友病目前还没有完全治愈的方法，因此，应注意综合治疗，除出血时适当输注各种凝血因子产物外，中药在康复后出血及血友病关节炎的防治中发挥着积极的作用。严禁肌肉注射。肌肉注射会导致痛苦的出血，疫苗对血友病患者是重要的和安全的。大多数药物应口服或静脉注射。保持牙齿健康。预防牙齿疾病、牙齿注射及外科手术造成的大出血。学习基本的急救知识。及时抢救出血。小切口、擦伤和瘀伤一般不危险，急救就足够了。继续前进。强壮的肌肉有助于预防关节问题和自发性出血(原因不明的出血)。
血友病是一种终生出血性疾病，通常需要终生治疗。患者从入院之日起到步入老年，就需要对其症状进行综合治疗。
1、最常用的止血疗法
在这种情况下，通常可以选择抗纤溶或止血的药物来止血。假如出血较重，可以通过绷带包扎、冷敷等方式进行处理。
2、补血因子治疗
当前血友病的治疗仍然主要采用替代疗法，即对缺血凝血因子进行补充，这是防治血友病出血的最重要措施。
3、药物治疗
可以使用去氨加压素及糖皮质激素等药物来治疗，这些药物能提高体内血管的通透性。
4、家庭治疗
家里的治疗就是在医生的指导下注射治疗，也就是平时要注意各种预防措施。
5、手术治疗
对于那些有关节的病人，如果关节反复出血导致关节畸形，那么除了补充凝血因子外，还要做关节置换手术。
05心理治疗
1、在告诉病人诊断的时候，让患者做好听到坏消息的准备，用简单通俗的语言与他讨论病情，允许他在这个时候表达自己的心情，他们需要的是能够得到帮助和治疗。
2、在反复出现的疾病中，首先接受现实，再帮助病人克服不良情绪，耐心的提供护理和各种支持。
3、在病人即将接受手术时，用病人能理解的语言向病人解释为什么必须进行手术，并公开告诉他治疗可能导致的疼痛和并发症。回答他们遇到的任何问题。
4、治疗一种慢性疾病可能会让人情绪上和情绪上精疲力竭。了解患者的症状，帮助患者度过这个生命阶段，并提供治疗建议和支持
5、对于孩子来说，不仅要和父母说话，还要与孩子沟通。有了正确的认识和教育，很多孩子就可以很好地了解自己的病情，可以和医生合作。
6、不要忽视自己健康的同胞兄弟姐妹。
7、社工应给予病人及家属支持。如果没有社工，则应寻求当地团体，组织的帮助，以提供必要的支持。
8、医生应是这些重要支持网络中的人力资源。
结论：“我们无法确定先天体质，但我们可以选择好的生活方式，过上更好的生活。”血友病是一种终身出血性疾病。对携带者进行产前检查，控制儿童和携带者的出生条件，以降低人口发病率，实现优生。关爱健康，从每个人做起，共创美好明天，携手走向美好未来。