儿童重症肌无力的中医的临床运用 [复制链接]

重症肌无力是神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征主要表现为受累骨骼肌极易疲劳，重复收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱酯酶药后肌力可部分暂时恢复。临床上该病分为成人重症肌无力、儿童重症肌无力、新生儿重症肌无力及重症肌无力危象4种类型。

儿童重症肌无力临床表现以眼肌型最为常见，以单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见，症状多先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。

病机关键在于脾虚气陷，兼夹肝肾不足儿童眼肌型重症肌无力临床主要表现为眼睑下垂、复视、眼球活动受限等，属中医“睑废”、“视歧”等范畴。《目经大成·睑废六十五》记载“此症视目内如常，自觉亦无恙，只上下左右两睑，日夜长闭而不能开，攀开而不能眨……尝见患者，一行一动,以手拈起眼皮方能视”、《类经·十八卷·疾病类》认为“约束，眼胞也。能开能合，为肌肉之精，主于脾也”、《证治准绳·幼科·眼目》谓“若胃气亏损,眼睫无力而不能开者，用五龙荣肌汤”分别指出了睑废的症状、病位及小儿睑废的治疗方药。《灵枢·大惑论第八十》谓“精散则视歧，视歧见两物”指出了视歧的病机与症状。

根据该病症状，结合中医理论，认为该病病机关键在于脾虚气陷，兼夹肝肾不足。脾气虚弱，清阳不升，提睑无力，故见眼睑下垂。肝肾不足，精血亏虚，目失所养，故见复视。

治疗

中医辨证用药对于该病的治疗，主张应抓住脾虚气陷，兼夹肝肾不足这一关键病机，以健脾益气为治疗大法，辅以补益肝肾。对该病不宜分型过细，分型过细则临证反而无所适从。此病证总属虚损，须坚定信心，长久治疗，方见成效，切不可因短时用药未见明显疗效即易法变方。正如《温病条辨·杂说·治病法论》所言：“治内伤如相，坐镇从容，神机默运，无功可言，无德可见，而人登寿域”。

治疗该病基本方为五龙荣肌汤加减：北芪30g(儿童用量)或45g(少年用量)，五爪龙30g(儿童用量)或45g(少年用量)，*参15g，白术10g，当归5g，升麻5g，柴胡5g，山萸肉10g，甘草5g，陈皮5g。并常加用石斛10g、枸杞子15g补肾填精。每剂药水煎2次，分2d口服。

并发症的处理

该病常见并发症有上呼吸道感染、消化不良、胸腺增生、甲状腺功能亢进(简称甲亢)、白色素斑沉着等。并发症处理是治疗重症肌无力重要的一环，须予重视，临床上常以“脾胃虚损,五脏相关”指导治疗。并发上呼吸道感染者，症见发热、咳嗽、咯痰、流涕等，属中医“虚人感冒”范畴。即《证治汇补·卷之一·提纲门·伤风》所言:“有平昔元气虚弱，表疏腠松，略有不谨，即显风症者，此表里两因之虚症也。……虚人伤风，屡感屡发。形气病气俱虚者，又当补中，而佐以和解，倘专泥发散，恐脾气益虚，腠理益疏，邪乘虚入，病反增剧也”。治疗时主张中西医结合治疗。中医方面，以健脾益气为大法，适当加用清热化痰、宣肺止咳之品，常在基本方基础上加用浙贝母、龙脷叶之属；西医方面，口服头孢类药物，常用头孢克洛干混悬剂。

并发消化不良者，常见腹痛、腹胀、便溏、纳呆等症，乃因脾胃气虚，运化失司所致。治疗时仍以健脾益气为大法，加强健脾消食。每于基本方中加用茯苓、淮山、谷芽、独脚金、布渣叶中的1～2味。独脚金与布渣叶为岭南草药，前者功能清热消积，为治小儿疳积良药；后者功能清热，消食积。独辟蹊径，治疗儿童重症肌无力喜用这两味药，寓补于清，使补而不滞。并叮嘱患儿家长给患儿服用中药不宜次数过频、药量过多，3岁以下患儿每日服中药不超过50mL，4～7岁小孩每日mL，8～13岁mL，以免滋腻碍脾。并发胸腺瘤或胸腺增生者，常加山慈菇5g解*散结。并发甲亢者，加用浙贝母10g、山慈菇5g消痈散结。并发白色素斑沉着者，认为肺主皮毛，脾土虚肺气损，肺脾相关，常在处方中加入桑白皮、茯苓皮等以皮治皮。此外，女性患儿青春期月经来潮，也经常使病情反复或加重。《景岳全书·卷之三十八·经脉类·经不调五》指出：“经血为水谷之精气……凡其源源而来，生化于脾。”儿童重症肌无力患者本已脾胃虚损，更兼月经来潮，耗损气血，脾胃益虚，故症状加重。治疗时加强健脾力度，并在基本方基础上加强补肾填精，首选紫河车，肉苁蓉、女贞子、制何首乌也每多选用。

中西药合理协调使用

若接诊患儿原已服西药,不可骤然而停。对于服用糖皮质激素者，易出现满月脸、水牛背等水钠潴留症状，辨证为脾虚湿阻，常加用薏苡仁30g治疗。长期服用糖皮质激素不利于患儿生长发育，临床90％儿童重症肌无力患儿是可以不用激素治疗的。已经用上的可根据临床症状改善程度逐步减量。关于糖皮质激素减量的时机，不可一见眼睑下垂改善便减量，需综合考虑患者并发症及整体情况，在患者病情稳定时方可考虑减量。减量速度一般为1个月减量强的松片5mg。停用糖皮质激素后须加强补肾填精力度,可选用血肉有情之品，用药首选紫河车，其余如杜仲、肉苁蓉、山萸肉也每多选用。并嘱患儿家长在患儿停药后3个月内应密切注意患儿症状有无反复或加重，如有不适即随诊。若患儿服用中药后症状好转，可以逐步停用溴吡斯的明片。患儿症状稳定后仍应坚持服用中药一段时间以巩固疗效。

患儿家长应注意保证患儿的休息,避免剧烈运动；日常饮食少吃寒凉之品，如海带、绿豆等；多食温补，日常饮食可用*芪、五爪龙、淮山、薏苡仁等煲瘦肉、牛肉汤等。

五龙荣肌汤

主方组成：天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效：健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症：运动神经元病、腓总神经损伤、线粒体脑病、腓骨肌萎缩症、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用：五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验，通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究，结合自身治疗经验，处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，分步骤的治疗萎证，取得了良好的疗效。辨证要点：主症：肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病，重症肌无力，线粒体脑肌病等。

主要常见证型肺热津伤：发热多汗，热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短*。舌质红、苔*、脉细数。湿热浸淫：身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔*腻脉濡数。脾胃虚弱：起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚：病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络：四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中，王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同，依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能，平衡气血阴阳的目的。