原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)作为临床罕见的病理类型，具有怎样的疾病特点？神经外科在PCNSL诊疗中起到了怎样的作用？今天我们很荣幸医院神经外科葛明旭教授、赵鹏教授为大家分享关于PCNSL外科诊疗方面的内容。
葛明旭教授
医院
不容乐观——PCNSL危害大，且发病率逐年上升
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种主要发生于脑实质、软脑膜和脊髓等部位，而没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤，它不同于全身性淋巴瘤的中枢神经浸润，病变仅限于中枢神经系统，即脑和脊髓。这是第一个特点；其二，PCNSL是一种比较少见的淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤的1%，在所有的脑瘤当中占2~3%；其三，PCNSL的病理特点为90%是弥漫大B细胞淋巴瘤。
葛明旭教授
医院
举足轻重——神经外科在PCNSL诊疗中起先导作用
1.患者往往首选神经外科为治疗科室
得了原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者，往往常出现头疼、头晕等症状，并且患者在出现这些症状后，往往首选神经外科门诊进行治疗。
2.神经外科为PCNSL多学科诊疗的核心科室
在神经外科，一般先让患者做磁共振检查，发现颅内有占位性病变，然后根据磁共振的特点，大体怀疑是淋巴瘤，特别是对有占位效应，或头疼明显加重的患者，并且符合手术指征，神经外科就需要手术切除肿瘤，手术切除肿瘤以后，需要做病理检查来进一步确诊；对于占位效应不明显的患者，一般是在神经外科初步判断后，采取立体定向活检做病理检查进一步明确诊断，进而到相应科室，如影像科、放疗科、血液科等其他相关科室协同治疗。
赵鹏教授
医院
指南力荐——立体定位活检技术成熟、安全，助力病理诊断
由于原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者病灶部位通常较深、且有的表现为颅内多病灶，手术切除风险大且术后并发症复杂，因此目前仅推荐使用微创技术——立体定向活检取得组织以明确病理诊断，不建议手术切除病灶。.V2NCCN指南力荐立体定位导航穿刺作为PCNSL的主要诊断方法。
小贴士：
什么是立体定位活检？
其操作流程如何？
立体定位穿刺活检是指利用立体定位系统，通过微创手术的方式取得肿瘤内部组织，从而满足病理科活检的需求。
关于立体定位穿刺活检的操作流程，首先患者在清晨的时候需要理发，在局麻状态下佩戴立体定向头架，随后患者会被送到CT室或磁共振室进行定位采集数据。数据会传递到立体定位系统中进行设计穿刺通路，通过电脑避开重要的神经、血管以及功能区域，将活检部位放置到肿瘤区域内部具有有代表性的区域，也就是称之为靶点的区域。接着，通路设计好后，推送患者至手术室，在患者神志清醒的状态下，在颅骨打一个3mm的骨孔，并借助立体定向头架系统，将穿刺针缓缓推送至靶点区域进行组织活检，整个治疗结束之后，将患者头架摘掉，当日即可下床活动，次日出院。
立体定位穿刺活检技术是一个比较成熟、安全的技术，临床应用比较普遍。它对临床大夫和患者带来很大获益。手术操作时间短、患者疼痛小、花费少，住院时间短、并发症发生率较低，活检能明确PCNSL诊断，并对患者后续治疗提供重大帮助。
赵鹏教授
医院
BTK抑制剂奥布替尼药物脑脊液浓度更高，治疗PCNSL更具潜力
PCNSL侵袭性比较强、自然病程较短、预后较差。通过多学科协作治疗，病人可明显提高生存，但是对于复发难治PCNSL，预后仍然较差。
虽然对于挽救性治疗，目前还没有标准治疗方案，仍存在许多未满足的临床需求，但同时诸多新药在复发/难治性PCNSL患者中进展迅速，也取得了令人鼓舞的结果。
BTK抑制剂治疗PCNSL患者疗效卓越，ORR高达77%~89%；奥布替尼较其他BTKi，脑脊液浓度更高；奥布替尼BTK占有率个体间差异小，避免因个体差异导致的部分患者BTK抑制效果不佳；同时高占有率持续24h，实现一天一次给药；奥布替尼具有最佳激酶选择性，从而实现最佳安全性，可成为联合治疗的最佳配伍。
此外，免疫调节剂的应用同样给患者治疗带来了希望，其他一些新的疗法也在探索当中，造福更多患者。
参考文献
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[1].ChristopherPFox,ElizabethHPhillips,JefferySmith,etal.GuidelinesfortheDiagnosisandManagementofPrimaryCentralNervousSystemDiffuseLargeB-cellLymphoma.BrJHaematol.Feb;(3):-.
[2].CentralNervousSystemCancers.NCCNGuidelinesVersion1..
[3].IllerhausG,SchorbE,KasendaB.Novelagentsforprimarycentralnervoussystemlymphoma:evidenceandperspectives.Blood.Aug16;(7):-.
[4].PatriziaMondello,MichaelMian,FrancescoBertoni.PrimaryCentralNervousSystemLymphoma:NovelPrecisionTherapies.CritRevOncolHematol.Sep;:-.
葛明旭教授
主任医师医学博士
医院神经外科
擅长各种颅内肿瘤的微创手术治疗
特别是颅内胶质瘤、淋巴瘤的手术治疗
三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛微血管减压手术治疗
赵鹏教授
主治医师
医院神经外科
功能神经外科/伽马刀治疗中心/神经电生理调控中心
山东省癫痫学会理事
发表医学论著及综述2篇，SCI3篇
医院神经外科简介
医院神经外科成立于年，是山东省最早成立的神经外科之一，设有山东省神经科学研究所，目前是国家临床重点专科建设单位、山东省“泰山学者”建设岗位等、山东省重点学科、山东省医药卫生重点学科、山东大学神经外科学硕士与博士授予单位、博士后流动站。设有5个病区6个亚专业，开放床位张，年住院病人近人次，手术余台，至今承担包括“十一五”支撑计划、计划、国家项目、国家规划项目、国家工程及国家自然科学基金等国家重大课题10余项；省部级课题20多项。发表论文余篇，其中SCI收录50余篇。在学科带头人庞琦教授的带领下，已经形成一支医德医风优良、梯队结构合理、专业组成全面、业务水平高超、团结协作、自主创新能力强的医疗团队。
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