什么是肌营养不良?
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。临床上主要表现为五种类型,1.假肥大型2.肩-肱型3.肢带型4.眼肌型5.远端型无论是哪一种类型都会引起一些并发症。病症晚期,四肢挛缩,活动完全不能。常因伴发肺部感染、压疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。其中以假肥大型肌营养不良最为常见假肥大型呈性连锁隐性遗传,男性患病,女性携带。在幼儿期发病,表现为走路年龄推迟,行走缓慢、易跌,跌倒后不易爬起。多数伴小腿肌的肥大,初期肥大肌肌力相对较强。臀中肌受累致骨盆左右上下摇动;跟腱挛缩而足跟不能着地;腰大肌受累致腹部前凸,脑后仰,呈鸭型步态。从蹲位只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿,逐步挺起身子。骨盆带肌肉受累之后,逐步出现肩胛带肌肉萎缩、无力,两臂不能高举。菱形肌、前锯肌、肩胛肌、冈上、冈下肌萎缩使肩胛游离、肩胛骨呈翼状耸起,称翼状肩。病程逐渐发展,部分儿童由于本身生长发育的影响,出现病程的相对稳定或好转。多数患儿在10岁时丧失行走能力,依靠轮椅或坐卧不起,出现脊柱和肢体畸形。晚期,四肢挛缩,完全不能活动。常因伴发肺部感染、褥疮等疾患在20岁之前死亡。智商有不同程度减退。半数以上可伴心脏损害,心电图异常。早期呈现心肌肥大,除心悸外常无症状。
中医辨证
相反中医治疗反而效果不错,也不断得到了患者的反馈和治疗
案例分析
鑫鑫(化名),男,6岁,学生;
初诊日期:年3月5日;
主诉症状如下:患者18个月开始走路,以后良好。3岁时发热后出现四肢肌肉逐渐变细萎缩,上下楼困难。近年加剧,每易摔倒。倒后不能仰起,必须俯卧位用手支撑而立。医院做了检查,ck值高达2万,诊为“进行性肌营养不良”假肥大型。曾服中药数10剂未见明显疗效。既往无家族史可寻。
初诊患者面色萎黄不华,形体消瘦,惟膝下肌肉略显粗壮,然膝软无力,上下楼困难,走路摇晃不稳。易摔倒,起立艰难,步履困难。查体:体温36.5。C,脉搏76次/分,血压15.6/10.5kPa,两小腿肚有假性肥大,无感觉障碍。颅神经检查(一),肌电图提示“肌源性受损”。脉象弦细,舌淡苔白润,体小。
诊断:假肥大型进行性肌营养不良;
辨证:先天不足,后天失养,气血生化之源不充,肌肉筋脉失养;
治则:益气养血,健脾补肾;
处方:健脑止萎的汤;
温服朝夕各一次。
治疗方案:
健脑止萎的汤治疗原理
(1)醒脾健胃:脾胃为气血生化之源,脾脏健运,营养全身,胃主通降就是降浊,降浊是受纳的前提条件,降浊受纳为前提。
(2)生肌起痿:气为血之帅,血为气之母。补益脾肾,推动血液运行,祛浊化瘀,疏通经脉,营养肌肉。
(3)强筋健力:肾主骨生髓,脑为髓海,血液营养大脑,进而营养全身,精血互生,肾藏精,精生髓,髓藏于骨腔之中,髓养骨,促其生长发育改善小脑萎缩。
4)滋补肝肾:肝为风木之脏,主疏泄而藏血,其气升发,集阴阳气血于一身,成为阴阳统一之体,人之生身源于肾,生长发育基于肾,生命活动赖于肾。肾是人体阴精之所聚,肾精充则化源足,滋补肝肾为首要使其恢复身体平衡。