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脊髓空洞症,常由先天性发育异常导致,属于 [复制链接]

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导语:脊髓空洞症是指一种慢性进行性脊髓疾病,其中在各种原因的影响下,在脊髓中央管附近或后角底部形成胶质增生或空洞。病变多位于颈脊髓,也可累及延髓。脊髓空洞症和延髓症可单独或同时发生。典型的临床表现是感觉障碍,例如体温过低或上肢,胸部和背部的疼痛和温度感知丧失;肌肉无力,肌肉萎缩,肌肉束缚和肌张力降低;皮肤神经营养障碍,如增厚,皮肤和手指苍白。

01这种疾病是由哪些原因引起的呢?日常生活中一定要避免

(一)总览

脊髓空洞症的病因尚不清楚。大多数学者认为,脊髓空洞症不是由单一原因引起的独立疾病,而是由先天性发育异常,脑脊液动力学异常,血液循环异常等引起的。综合症是由多种因素引起的。

(二)基本原因

1、先天性异常

该疾病通常与畸形有关,例如小脑扁桃体疝,脊柱裂,脑积水,颈肋和足弓畸形。因此,脊髓空洞症被认为是先天性脊髓异常。有人认为这是由于脊髓神经管未完全闭合或脊髓中先天性胶质增生引起的脊髓变性。

2、脑脊液动力学异常

子宫颈枕区的先天性异常会影响从第四脑室到蛛网膜下腔的脑脊液,并且脑室的压力会增加脉动,不断冲击脊髓的中央管并逐渐扩张,从而导致连接到中央的通信性脊髓空洞症运河。

3、血液循环异常

脊髓血管畸形,脊髓损伤,中央管软化和扩张的脊髓炎,蛛网膜炎等会导致脊髓内血液循环异常,导致脊髓血管坏死,液化并形成盆腔。

02这种疾病常常表现为哪些症状呢?如果发现一定要及时检查

脊髓空洞症起病隐匿,进展缓慢。由于体腔的大小和脊髓的位置不同,临床表现也不同。主要表现为感觉障碍,例如体温过低或上肢,胸部和背部疼痛减轻;肌肉无力,肌肉萎缩和肌肉运动障碍,例如纤颤和肌张力降低;皮肤营养失调,例如皮肤增厚,皮肤和手指发白。

(二)典型症状

1、感觉障碍

大多数患者以感觉障碍为第一症状。最早的症状通常是病变处的自发性疼痛,然后是一侧,两侧的手,臂或部分颈部和胸部的疼痛和体温下降。

2、运动障碍

前角细胞与相应的节段区域的肌肉无力,肌肉萎缩,肌肉束缚和肌肉张力降低有关。子宫颈扩张区的空腔会导致两只手明显的肌肉萎缩,看起来像“鹰爪”。

3、神经皮肤营养失调

皮肤营养不良表现为皮肤增厚,角化过度,皮肤和手指苍白。镇痛区域的表皮灼伤和创伤会导致顽固的溃疡和疤痕形成,甚至导致无痛性坏死和手指(趾)端脱落,这被称为莫文氏征。关节痛的丧失会导致关节磨损,萎缩,畸形,关节肿胀,活动度增加以及明显的骨骼摩擦声,而运动时不会疼痛。它被称为夏科特关节,这是这种疾病的特征之一。其他先天性畸形,例如脊柱侧弯或后凸畸形,隐性脊柱裂,颈椎畸形,扁桃体下疝,颈肋和足弓常并存。

4、其他症状

(1)空腔累及延髓,对三叉神经脊髓束核的损伤可能引起体温过低或面部疼痛和体温下降,其分布像洋葱皮,并从外向鼻唇沟发展。

(2)面神经核受损时可能发生周围性面瘫。

(3)怀疑核损伤可能导致饮水时吞咽困难和咳嗽等延髓性麻痹症状。

(4)如果舌下神经核受损,舌头可移至患侧,舌侧肌萎缩和肌肉束结可能发生。

(5)前庭小脑传导束受损,表现为眩晕,恶心,眼球震颤,平衡障碍和步态不稳。

03发现这种疾病,要如何治疗才能脱离病痛困扰

(一)治疗原则

脊髓空洞症进展缓慢,目前尚无特效疗法。药物治疗和手术治疗可以缓解症状,避免并发症并改善患者的生活质量。

(二)医学治疗

1、当出现周围神经症状时,医生通常会选择神经营养药物,例如B族维生素,辅酶A,ATP和肌苷。

2、疼痛患者可以在医生指导下服用布洛芬,萘普生和消炎痛等止痛药。

(三)手术治疗

1、上颈椎切除术和减压

适用于大腔和脊柱阻塞的患者。

2、枕下减压

适用于子宫颈枕畸形和扁桃体下疝气的患者。此操作可以同时纠正颅骨和神经组织畸形。

3、下腔-蛛网膜下腔分流

它适用于继发性创伤,感染性脊髓空洞症和张力腔的患者。

4、脑脊液分流

患有Arnold-Chiari畸形的患者可能考虑使用脑脊液分流术,有些患者术后可能会改善症状。

5、肿瘤切除

它适用于因脊髓肿瘤引起空洞的患者。

(四)生活管理

1、按照医生的处方进行用药,并定期检查。

2、养成良好的生活习惯,注意休息,避免疲劳,避免熬夜或情绪波动等。

3、具有镇痛作用的患者应防止外伤,烧伤或冻伤。

4、为了防止关节挛缩,可以适当进行辅助按摩。

(五)预防措施

1、积极治疗脊柱或身体其他部位的原发疾病。

2、在日常生活中,提高安全意识,并尽量避免发生外伤。

3、加强运动,提高体质。

(六)饮食调理

1、多吃水果,蔬菜,富含膳食纤维的食物和富含维生素C的食物。

2、多吃蛋白质含量高的食物,例如瘦肉,牛奶,鸡肉,鱼,蛋和豆制品。

3、多吃一些富含脂肪的食物,例如蛋黄,大豆,玉米,花生和核桃。

4、多吃粗粮,鱼,菠菜,大白菜等,以增加微量元素的摄入。

(七)治疗周期

治疗周期受疾病严重程度,治疗计划,治疗时间,年龄和身体状况等因素的影响,并且可能存在个体差异。

结语:脊髓空洞症的疾病属于神经内科症状,经常伴随着关节疼痛等症状,不过好在没有遗传性。在生活中,我们一定要根据先预防,早检查早治疗早康复的原则去对待疾病,不可盲目用药。这样还是很容易康复的。

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